Что такое миастения: причины, симптомы, диагностике и лечение

Чаще всего миастения поражает мышцы, управляющие движением глаз и век. С течением времени миастения может распространиться и на другие мышцы.

Миастения, затрагивающая многие группы мышц, называется генерализированной миастенией. Если ослабевают мышцы, ответственные за процесс дыхания, может развиться миастенический криз, который, если вовремя его не купировать, угрожает жизни больного.

Наиболее частые симптомы — слабость век (опущение века), двоение в глазах, затруднения с жеванием и глотанием пищи, изменение тона голоса, усиливающаяся слабость определенных групп мышц после физической нагрузки, обычно проходящая после пребывания в состоянии покоя, слабость рук и ног, затруднение с дыханием.

Миастения считается автоиммунным заболеванием, при котором антитела организма, запрограммированные на борьбу с чужеродными бактериями, вирусами или грибками, ошибочно принимают определенные части самого организма за чужеродные тела и пытаются их уничтожить. В случае с миастенией антитела атакуют и уничтожают ацетилхолиновые рецепторы, через которые мышцам передаются сигналы вступить в действие.

Причины развития миастении точно не известны. В некоторых случаях миастению вызывает дисфункция вилочковой железы (тимуса), ответственной за производство антител. У части больных миастений обнаруживается тимома — доброкачественная опухоль вилочковой железы. Для предотвращения развития злокачественной опухоли тимому удаляют хирургическим путем, что ослабляет симптомы у некоторых людей, больных миастенией.

Поскольку антитела циркулируют в крови, то мать, больная миастенией, может передать их через плаценту ребенку. Это вызывает миастению новорожденных — состояние, при котором у младенца отмечается мышечная слабость, исчезающая через несколько дней или недель после рождения.

Подозрение на наличие миастении у пациента вызывается наличием слабости в определенных группах мышц опущение век, затруднение с поднятием рук на высоту плеча, слабость при хватании предметов. Анализ крови может показать наличие антител на ацетилхолиновые и другие мышечные рецепторы. Тест на моторику мышц включает стимуляцию мышц с помощью электротока и измерение силы их сокращения. Указанием на наличие миастении может стать увеличение мышечной силы под влиянием таких препаратов, как эдофоний или неостигмин, использующихся для лечения этой болезни.

Влиять на течение болезни и ее лечение могут и другие медицинские показатели, поэтому врач назначает дополнительные тесты, включая компьютерную или магнитно-резонансную томографию для проверки вилочковой железы, измерение давления крови и внутриглазного давления, анализ крови для диагностики заболевания щитовидной железы, других автоиммунных заболеваний, диабета, проблем с почками или инфекции.

Излечить миастению невозможно, но лекарственная терапия способна облегчить симптомы заболевания. Для лечения используется пиридостигмин, повышающий выработку aцетилхолина, воздействующего на мышечные рецепторы. Для подавления выработки антител иммунной системой применяется стероидный препарат преднизон, а также азатиоприн (имуран), микофенолат и циклоспорин. Дозы этих препаратов увеличивают в периоды обострения симптомов. В тяжелых случаях прибегают к очистке крови от антител на специальном аппарате (плазмафарез). При этом плазма крови, содержащая антитела, заменяется на плазму, не содержащую антител.

При наличии тимомы врач обычно рекомендует удалить вилочковую железу (тимэктомия). Эта операция рекомендуется даже при отсутствии опухоли, так как тимэктомия в ряде случаев улучшает состояние больных.

При развитии трудностей с дыханием из-за слабости респираторных мышц (миастенический криз) больного необходимо госпитализировать и на время подключить к аппарату искусственного дыхания. Если миастенический криз возникает на фоне тяжелой инфекции, для ее лечения применяются антибиотики.