Первичный склерозирующий холангит: диагностика, симптомы, лечение

Печень вырабатывает желчь для содействия процессу пищеварения в кишечнике. Желчь из печени по желчным протокам поступает в желчный пузырь, откуда попадает в тонкие кишки, где помогает переработке жира в жирные кислоты, усвояемые организмом, и способствует усвоению растворимых в жире витаминов. Если желчные протоки сужаются, поток желчи затруднен, и она возвращается в печень. Это усиливает давление внутри печени, клетки которой начинают воспаляться. Со временем воспаление замедляет кровоток в печени, усиливая давление в портальной вене, что в итоге приводит к портальной гипертонии. При этом распухают вены, проходящие через пищевод, желудок и кишечник, также может увеличиться селезенка.

При прогрессировании заболевания клетки печени умирают и замешаются рубцовой тканью (цирроз печени), что приводит к печеночной недостаточности.

Причины болезни неизвестны, но она часто ассоциируется с воспалительными заболеваниями кишечника, особенно с язвенными колитами. Предполагается, что болезнь может быть вызвана автоиммунной реакцией, при которой иммунная система организма атакует желчные протоки в печени и вызывает их воспаление и сужение.

В начальной стадии заболевание не имеет выраженных симптомов. Они начинают проявляться только после развития холестаза— застоя желчи — и сначала ограничиваются зудом и усталостью. По мере повышения уровня билирубина в крови кожа может приобрести желтоватый оттенок. Если в печени возникло воспаление, у больного может появиться боль в правой верхней области живота.

Неспособность желчных протоков адекватно выводить желчь из печени приводит к образованию в них слизи, что может привести к инфицированию. При этом повышается температура и появляется боль.

На продвинутой стадии болезни развивается цирроз печени, при котором происходит кровотечение из пищевода и желудка, возникает асцит (накопление жидкости в брюшной полости), появляются кровоподтеки на коже, возникает дезориентация из-за попадания в кровь отходов метаболизма, которые печень неспособна очистить.

Симптомы заболевания порой проявляются только через несколько лет после его начала. В зависимости от того, насколько болезнь прогрессировала и какое воздействие она оказала на функцию печени, медицинский осмотр может обнаружить наличие увеличенной печени и селезенки, чувствительность в верхней правой области под ребрами. Кожа приобретает желтоватый оттенок, на ней образуются расчесы из-за интенсивного зуда. На наличие ПСХ указывают и другие перечисленные выше симптомы, включая желудочное кровотечение.

Уточнению диагноза помогают анализы крови, включая общий анализ, анализ на протрамбированное время (определяет способность печени производить свертывающие кровь агенты) и другие специфические анализы, позволяющие оценить степень воспаления печени и уровень щелочной фосфатазы и билирубина. Дополнительно могут быть назначены визуализационные тесты — ультразвуковое или магнитно-резонансное обследование.

Лечение ПСХ носит в основном поддерживающий характер, включающий слежение за развитием болезни и облегчение симптомов и осложнений по мере их проявления. Единственным эффективным средством лечения является пересадка печени, которая показана при конечной стадии заболевания — циррозе печени с нарушением ее функций.

Заблокированные крупные желчные протоки могут быть расширены с помощью баллона или установки стентов, аналогичным тем, которые используются для расширения заблокированных сердечных сосудов. В некоторых случаях рекомендуется удаление зарубцевавшихся и заблокированных желчных протоков и подсоединение к нормально функционирующим протокам в обход удаленных.

Лекарственные препараты только облегчают симптомы болезни. Для этой цели применяются антигистамины, а в случае развития инфекции — антибиотики.